Etiologie des lymphœdèmes
Selon la cause on distingue les lymphœdèmes primaires et secondaires :
Le lymphœdème primaire est lié à une malformation constitutionnelle du système lymphatique (dysplasie, aplasie, dilatation des voies lymphatiques ou fibrose des ganglions). Il fait partie des maladies rares.
Il est soit familial, congénital (Nonne-Milroy) ou familial non congénital (Meige) soit sporadique.
Il atteint de façon prépondérante les membres inférieurs. Il apparaît précocement : in utero, à la naissance, dans les années suivantes (entre 2 et 35 ans) avec un pic de fréquence à la puberté ou plus tardivement (après 35 ans). Approximativement, l’incidence est de 1 personne sur 10 000 avant 20 ans, avec une prédominance féminine (2/3 des cas).
Le lymphœdème est uni ou bilatéral, plus rarement associé à un lymphœdème des organes génitaux, des membres supérieurs ou de la face. Chez l’enfant, de façon très rare, il peut être accompagné par d’autres malformations vasculaires, ou non (syndromes de Turner, de Klinefelter, de Noonan, de Klippel-Trénaunay, de Parkes-Weber, des ongles jaunes, trisomies 21, 13,18, …).
Le lymphœdème secondaire est dû à la destruction ou à l’obstruction du réseau lymphatique (curage ganglionnaire, exérèse chirurgicale, radiothérapie, obstruction par cellules tumorales ou filaires, traumatisme, évolution de certaines insuffisances veineuses).
Le lymphœdème secondaire des membres supérieurs, après un traitement d’un cancer du sein est le plus fréquent dans nos régions. La fréquence va de 5 à 20% dans les études les plus récentes, jusqu’à 50% dans les études datant de plus de 20 ans.
La survenue d’un lymphœdème secondaire aux membres inférieurs après traitement d’une néoplasie n’est pas négligeable. L’étiologie dominante est le traitement des cancers de la région pelvienne : cancer du col utérin, endomètre, ovaire, vulve, vessie, prostate, lymphomes, cancer du testicule.
Il y a très peu de données épidémiologiques concernant les lymphœdèmes.