Manifestations cliniques des lymphoedèmes
Lymphœdème primaire du membre inférieur
Le début est distal, intéressant le pied et les orteils, l’œdème est variable, régressif la nuit, maximal en fin de journée donnant un aspect bombé, en verre de montre, du dos du pied et des orteils carrés. Le signe du godet est présent. Cette phase de début est progressive et spontanée ou parfois initiée par un traumatisme minime (entorse, piqûre d’insecte) ou une grossesse.
Puis, cet œdème progresse vers la cheville avec comblement rétro malléolaire, le mollet avec perte du galbe de la jambe et la cuisse. La consistance de l’œdème se modifie, il se fibrose et il devient impossible de pincer la peau de la face dorsale du 2ème orteil, il s’agit du signe de Stemmer, pathognomonique du lymphœdème. L’absence de ce signe permet d’éliminer les oedèmes de cause générale.
Au stade suivant, le volume s’accroît avec apparition de complications cutanées : la peau est épaissie, indurée avec présence de sillons cutanés transversaux, papillomes et vésicules lymphatiques à l’origine de lymphorrhée.
Le signe du godet disparaît. L’évolution se fait vers l’hyperkératose, la pachydermie, et, à l’extrême, l’éléphantiasis.
Dans 10% des cas, le début est proximal.
Lymphœdème primaire du membre supérieur
Il est très rare, il est uni ou bilatéral et débute par la main.
Lymphœdème secondaire du membre inférieur
Après un temps de latence très variable après l’évènement causal, il débute en général, d’un côté, à la racine de la cuisse puis il descend plus ou moins rapidement vers la distalité. Il n’y a pas de signe de Stemmer quand le pied n’est pas touché. Mais, il peut aussi débuter par le pied et être bilatéral d’emblée et s’accompagner, plus fréquemment que le lymphœdème primaire, d’un œdème des organes génitaux.
Le lymphœdème secondaire a la même symptomatologie que le lymphœdème primaire. Il n’est pas associé à d’autres malformations vasculaires.
Lymphœdème secondaire du membre supérieur
Le délai de survenue après le traitement d’un cancer du sein est variable, allant de la période post-opératoire immédiate jusqu’à des dizaines d’années plus tard.
Il débute classiquement à la racine du membre pour descendre progressivement au poignet et/ou la main, mais il peut aussi débuter à la main.